Исследование уровня антигена фактора Виллебранда

Фактор Виллебранда (ФВ) – сложный мультимерный белок, который синтезируется: 1) эндотелиальными клетками сосудов, где он накапливается в гранулах – тельцах Вейбеля-Паладе; 2) мегакариоцитами красного костного мозга (содержится в α-гранулах циркулирующих тромбоцитов).Находящийся в плазме фактор Виллебранда имеет преимущественно эндотелиальное происхождение. В момент выхода из клеток он представлен очень крупными мультимерами.Нарушение этих функций при дефиците фактора Виллебранда ведет к патологии свертывания крови и склонности к кровотечениям вследствие дефекта образования тромбоцитарного тромба, а в тяжелых случаях – и вторичного дефицита фактора VIII (что клинически подобно гемофилии А). 

• Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. За сутки до исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), прием алкоголя. 

• Диагностика болезни Виллебранда и определения ее типа. Наличие индивидуального или семейного анамнеза тяжелых, длительных и/или спонтанных кровотечений; 
• Диагностика приобретенного синдрома Виллебранда – возможна ассоциация с моноклональными гаммопатиями, лимфопролиферативными расстройствами, аутоиммунными нарушениями, аортальным стенозом (синдром Хейда); 
• В качестве одного из маркеров эндотелиальной дисфункции.